За първи път учени успяха да синтезират изкуствен човешки прион в лаборатория. А прионите са протеини, които причиняват заразни смъртоносно и все още нелечими мозъчни заболявания, които унищожават човешкия мозък, съобщава ScienceAlert.
Изследванията на екипа са публикувани в Nature Communications.
Продуктът на това изследване няма да предизвика някаква пандемия от зомбита, а би могъл да помогне за разработването на нови видове лекарства, които да забавят тези протеини в мозъка и потенциално спрат унищожителното им разпространение.
Прионите са протеини, които са се объркали, сгъвайки се по необичаен начин. Когато се свържат с нормалните протеини в мозъка обаче те ги принуждават да се сгъват също необичайно и този верижен ефект създава микроскопични дупки, превръщайки мозъка в гъба.
 |
Може да добием груба представа за действието на прионите по аналогия с мозайка от плочки с неправилна геометрична форма. Те прилягат плътно една с друга и всяка следваща се подрежда според съседната. Ако сложим плочка, представляваща огледално отражение на нормалната, следващите плочки ще се съгласуват ориентацията си с нейната. Подобно на плочките, прионите могат да пренаредят протеините на живите организми. |
Това неудържимо увреждане на мозъка причинява деменция и загуба на контрол над организма, което в крайна сметка води до смърт. И както видяхме при болестта луда крава, може да се пренася между животни и хора.
Прионните заболявания са рядкост - в САЩ се съобщават само около 300 случая годишно, но те често напредват бързо и понастоящем са нелечими, което ги прави особено страшно заболяване.
Въпреки че има известен успех в изучаването на детайлите на прионните заболявания при мишки и хамстери, смъртоносните протеини при хората са различна както по структура, така и по механизма си на репликация.
Ето защо досега неправилното сгъване на човешките приони остава загадка - и неуспехът от последните терапевтични проучвания за лечението им показва, че това, което работи при животинските модели, не винаги работи за хората.
В това най-ново изследване учените използват генетично конструиран човешки прионен протеин, експресиран в бактерия Е. coli и успяват успешно да синтезират "силно разрушителен" човешки прион.
Гъбообразни промени в мозъчната тъкан вследствие от прионна болест. Medscape eMedicine
Изследователите го тестват в трансгенни мишки, експресиращи човешки прионови протеини и наблюдават неврологична дисфункция, с невропатия, предполагаща нов, особено токсичен човешки прионов щам.
В процеса те откриват, че клетъчната молекула, позната като "Ганглиозид GM1", която помага да се модулира сигнала от клетка към клетка, задействайки инфекциозната репликация и предаването на прионното заболяване.
Това откритие означава, че може да се разработи медикамент, който инхибира, потиска активността на тази молекула, блокирайки разпространението на прионната болест.
Учените също така установиха, че самото наличие на неправилно сгънати протеини не причинява тежестта на прионното заболяване. Вместо това има особени промени в аминокиселинните вериги на структурата на приона, които определят колко бързо се възпроизвежда, колко е заразен и към кои мозъчни структури е насочен.
"Нашите открития обясняват на структурното ниво появата на нови човешки приони и дават основа за разбирането как привидно фините разлики в неправилно сгънатата протеинова структура и модификации засягат тяхното предаване, клетъчно насочване и по този начин проява при хората", обяснява Джири Сафар (Jiri G. Safar) от Case Western Reserve School of Medicine.
Нов щам на изкуствено създаден прион звучи ужасно, но това изследване може да бъде смела нова стъпка в помощ на лечението на прионовата болест.
Което всъщност е прекрасно.
Коментари
Моля, регистрирайте се от TУК!
Ако вече имате регистрация, натиснете ТУК!
Няма коментари към тази новина !
Последни коментари