Две групи учени съставиха подробни карти на местоположението на клетките в белите дробове и независимо един от друг откриха нов тип клетки.
Те са отговорни за освобождаването на голямо количество протеин, който причинява муковисцидозата - едно от най-честите генетични наследствени заболявания - засяга над 70 000 души по целия свят.
Откритието може да се превърне в основата на нови методи на лечение.
Две статии с резултатите са публикувани в списание Nature (1, 2).
Клетките са редки, съставляващи по-малко от 1% от клетките в дихателните пътища. Изследователите ги наричат белодробни йоноцити (pulmonary ionocyte) тъй като имат подобен модел на генно експресиране като на йоноцитните клетки, намиращи се в други същества и органи в животинското царство, които регулират йонния транспорт и хидратацията в хрилете на рибите и кожата на жабите.
За да направят своето откритие, изследователите анализират активността на гените на десетки хиляди отделни белодробни клетки в . Сравнението на получените данни с известната информация направи възможно изолирането на неизвестна преди това популация от клетки - белодробните йоноцити. Картографирайки техните местоположения и видове, за да създадат "атлас" на белодробните клетки. След това учените потвърждават своето откритие в човешка белодробна тъкан.
Белодробните йоноцити (в оранжево) се простират до епителната обвивка през околните епителни клетки на горните дихателни пътища на мишка. Montoro et al., Nature 2018
Но това, което е най-вълнуващо за новата клетка, е фактът, че тя експресира ген, известен като CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator - регулатор на трансмембранна проводимост в кистозна фиброза). Този протеин участва в работата на клетки, които секретират течности, като слуз и пот, така че когато "се повреди", съответните жлези веднага започват да се затрудняват в работата си. Това е причината за много от симптомите на заболяването, включително честите инфекции на белите дробове и назалните синуси.
Този ген се експресира от много белодробни клетки, но изглежда се произвежда предимно от белодробните йоноцити. CFTR играе важна роля при муковисцидозата. Мутация в този ген е причината за болестта.
Тъй като това се дължи на гените, муковисцидозата е наследствено състояние. Симптомите обикновено се появяват в детството и бавно се влошават с течение на времето. Това води до натрупване на гъста, лепкава слуз в дихателните пътища, което води до проблеми с дишането и повишен риск от белодробни инфекции. Може също така да повлияе на храносмилането чрез запушване на панкреаса със слуз. Това пречи на важните храносмилателни ензими да достигнат червата. Болестта може да доведе до други състояния като диабет, безплодие и остеопороза. Въпреки че съществуват лечения, които спомагат за облекчаване на симптомите, муковисцидозата оказва значително влияние върху продължителността на живота.
"Муковисцидозата е доста добре проучена болест, но все пак се разкри напълно нова биология, която може да промени начина, по който я лекуваме", коментира Джайярадж Раджагопал (Jayaraj Rajagopal), водещ автор на едно от проучванията.
"Първоначално не можехме да повярваме, че по-голямата част от експресията на CFTR се намира в тези редки клетки".
За да потвърдят тази идеята, авторите нарочно нарушават работата на един от най-важните молекулни процеси в белите дробове на здрави мишки и получават подобни на симптомите на муковисцидоза.
Независимо от това, учените са предпазливи в заключенията си и не смятат, че връзката е доказана окончателно.
Изследователите смятат, че тяхното откритие може да доведе до разработването на целеви терапии за муковисцидоза. Информацията, че по-голямата част от CFTR генната експресия се извършва в белодробните йоноцити, може да помогне на учените да създадат генни терапии, които да бъдат доставени точно до тези специфични клетки.
Коментари
Моля, регистрирайте се от TУК!
Ако вече имате регистрация, натиснете ТУК!
Няма коментари към тази новина !
Последни коментари